Механізму піднебінного глоткового змикання вроджених ущелинах. Ринолалія. Комплексне дослідження осіб із риноалією

Щоб зрозуміти механізм виникнення зазначених аномалій, слід вивчити процес формування губи та піднебіння.

Освіта губи та піднебіння починається на 5-10-му тижні внутрішньоутробного життя; відбувається поділ первинної ротової порожнини на два відділи:

порожнину рота та носову порожнину.

Це пов'язано з утворенням на внутрішніх поверхнях верхньощелепних відростків пластинчастих виступів піднебінних відростків. На початку восьмого тижнякраї піднебінних відростків спрямовані похило вниз і лежать уздовж дна ротової порожнини, з боків від язика. Нижня щелепа збільшується. У цей простір і опускається мова, даючи можливість здійснитися переміщенню піднебінних відростків з вертикального положення горизонтальне.

В кінці другого місяцяжиття ембріона краю піднебінних відростків починають з'єднуватися між собою, починається в передніх відділах і поступово поширюється взад. Перегородка ротової бухти є зачатком твердого і м'якого піднебіння. Вона відокремлює остаточну порожнину рота від носової порожнини. Одночасно з цим відбувається зростання носової перегородки, яка зростається з небом і ділить носову порожнину на праву та ліву носові камери.

до 11-го тижня утворюється губа та тверде небо,

а до кінця 12-го тижня зростаються один з одним фрагменти м'якого піднебіння. Стан губи і піднебіння у зародка на окремих щаблях розвитку такий же, як при незрощення, що спостерігаються в клініці: від наскрізного двостороннього щелинного дефекту губи, альвеолярного відростка і піднебіння до незрощення тільки м'якого піднебіння і навіть тільки язичка або прихованого незрощення губи. Умовно цей стан губи чи піднебіння можна назвати фізіологічною ущелиною. Під впливом одного або кількох з перерахованих етіологічних факторів зрощення країв «фізіологічної ущелин» затримується, що призводить до вродженого незрощення губи, піднебіння або їх поєднання.

Одним із патогенетичних факторів незрощення половинок піднебіння, очевидно, є тиск мови, розміри якого в результаті дискореляції зростання виявилися більшими за звичайні. Така невідповідність може виникати на ґрунті гормонально обмінних порушень в організмі матері.

Тема 3. Причини та механізми порушень при ринолалії

.Причини ринолалії.

Види та форми вроджених ущелин.

Класифікація ринолалії.

Механізм виникнення мовленнєвих порушень при ринолалії.

Механізми порушення мовного дихання, голосоутворення та звуковимови.

Етіологія

Етіологічні чинники аномалій організму людини, зокрема і щелепно-лицьової області, поділяються на екзогенні та ендогенні.

До екзогенним факторам відносяться:

1) фізичні (механічні та термічні впливи; зовнішнє та внутрішнє іонізуюче опромінення);

2) хімічні (гіпоксія, неповноцінне харчування матері в критичні періоди розвитку ембріона, нестача вітамінів (ретинолу, токоферолу ацетату, тіаміну, рибофлавіну, піридоксину, ціанокобаламіну), а також незамінних амінокислот та йоду в їжі матері; викликають гіпоксію плоду та потворності у нього, вплив хімічних сполук, що імітують дію іонізуючого випромінювання, наприклад, іприту;

З) біологічні (віруси корової краснухи, епідемічного паротиту, оперізуючого лишаю, бактерії та їх токсини);

4) психічні (викликають гіперадреналінемію).

До ендогенним факторам належать:

1) схильність до патологічної спадковості (немає гена несучого спадкову схильність незрощення)

2) біологічна неповноцінність клітин;

З) вплив віку та статі.

У анамнезі хворих та його батьків часто можна встановити такі чинники, із якими доводиться пов'язувати появу вроджених дефектів: перенесені матір'ю під час вагітності інфекційні захворювання; токсикози, мимовільні та штучні аборти; тяжка фізична травма на 8-12-му тижні вагітності; захворювання статевої сфери; тяжка психічна травма матері; пізні пологи; порушення харчування матері.

Види та форми вроджених ущелин

До вроджених недорозвинень неба належать:

1) вроджені ущелини неба та губи

2) підслизові ущелини;

3) уроджені недорозвинення піднебіння;

4) вроджена асиметрія обличчя під час деформації піднебіння.

Найчастіше у практиці зустрічаються ущелини губи та неба. Форми піднебінних ущелин надзвичайно різноманітні, але вони ведуть до порушення промови.

Ущелини губ.Розрізняють часткову та повну ущелину губи. Анатомічна структура та розміри губ у дітей та дорослих значно варіюють.

Нормально розвинена верхня губа має такі анатомічні компоненти:

1) фільтр; 2) дві колонки; З) червону облямівку; 4) серединний горбок; 5) лінію, або дугу, Купідона. Так називається лінія, що розмежовує червону облямівку та шкіру верхньої губи.

При лікуванні дитини з вродженим дефектом губи хірург повинен відтворити її перераховані елементи.

Класифікація. Відповідно до клініко-анатомічних ознак, вроджені дефекти верхньої губи ділять на кілька груп.

1. Незрощення верхньої губи ділять на бічні – односторонні(що становлять близько 82%), двосторонні.

2. на часткові(Коли незрощення поширилося лише на червону облямівку або одночасно з червоною облямівкою є незрощення нижнього відділу шкірної частини губи

і повні– у межах усієї висоти губи, внаслідок чого зазвичай буває розгорнутим крило носа через незрощення основи ніздрі

Ущелини неба.Піднебіння в нормі - це освіта, яка роз'єднує порожнини рота, носа і глотки. Воно складається з твердого та м'якого піднебіння. Тверде має кісткову основу. Спереду та з боків його обрамляє альвеолярний відросток верхньої щелепи із зубами, а ззаду – м'яке піднебіння. Тверде піднебіння вкрите слизовою оболонкою, поверхня якої позаду альвеол має підвищену тактильну чутливість. Висота та конфігурація твердого піднебіння впливають на резонанс.

М'яке піднебіння є заднім відділом перегородки між порожнинами носа та рота. М'яке піднебіння представляє м'язову освіту. Передня третина його практично нерухома, середня найбільш бере активну участь у мові, а задня – у напрузі та ковтанні. При підйомі м'яке піднебіння подовжується. При цьому спостерігається витончення його передньої третини та потовщення задньої.

М'яке піднебіння анатомічно і функціонально пов'язане з ковткою, піднебінно-глоточний механізм бере участь у диханні, ковтанні та мовленні.

При диханні м'яке піднебіння опущене і частково прикриває отвір між глоткою та ротовою порожниною. При ковтанні м'яке піднебіння натягується, піднімається і наближається до задньої стінки глотки, яка відповідно рухається назустріч і вступає в контакт з піднебінням. Одночасно скорочуються інші м'язи: язика, бічних стінок глотки, її верхнього стискача.

При дутті, ковтанні, свисті м'яке піднебіння піднімається ще вище, ніж при фонації, і закриває носоглотку, тоді як ковтка звужується.

Ринолалія - Порушення тембру голосу і звуковимови, обумовлене анатомо-фізіологічними дефектами мовного апарату.

Приринолалії механізм артикуляції, фонації та голосоутворення має суттєві відхилення від норми та обумовлений порушенням участі носового та ротоглоткового резонаторів. При нормальній фонації у людини під час виголошення всіх звуків мови, крім носових, відбувається відділення носоглоткової та носової порожнини від глоткової та ротової.

Форми ринолалії

Залежно від характеру порушення функції піднебінно-глоточного змикання виділяються різні форми ринолалії.

Закрита ринолалія характеризується зниженим фізіологічним носовим резонансом під час вимови звуків.

Характерно:

Порушення вимови Носови приголосних звуків(м, м", н, н" звучать як ротові б, б", д, д");

Порушення вимови голосних (воно набуває неприродного, мертвого відтінку);

Причинами закритої риноналії найчастіше є органічні зміни в носовому просторі або функціональні розлади піднебінно-глоточного змикання. Органічні зміни бувають викликані хворобливими явищами, внаслідок яких зменшується прохідність носа та утрудняється носове дихання.

Передня закрита ринолалія виникає при хронічній гіпертрофії слизової оболонки носа, головним чином задніх відділів нижніх раковин, при поліпах у носовій порожнині, при викривленні перегородки носа і при пухлинах носової порожнини.

Задня закрита ринолалія у дітей найчастіше є наслідком великих аденоїдних розростань, зрідка носоглоткових поліпів, фіброми або інших пухлин носоглоткових.

Функціональна закрита ринолалія трапляється у дітей часто, але не завжди правильно розпізнається. Вона характерна тим, що виникає при хорошій провідності носової порожнини та непорушному носовому диханні. При функціональній закритій ринолалії тембр носових і голосних звуків може бути порушений сильніше, ніж при органічній. Причина полягає в тому, що м'яке піднебіння при фонації та вимові носових звуків піднімається вище за норму і закриває звуковим хвилям доступ до носоглотки. Подібні явища найчастіше спостерігаються при невротичних розладах у дітей.

Відкрита ринолалія .

Характерно:

Порушення тембру голосних звуків;

Порушення тембру деяких приголосних. При проголошенні шиплячих звуків і фрикативних ф, в х додається хрипкий звук, що виникає в носовій порожнині. Вибухові звуки п, б, д, т, к і г, а також сонорні лір звучать неясно, так як в ротовій порожнині не може утворюватися повітряний тиск, необхідне для їх точної вимови.

Відкрита ринолалія може бути органічною та функціональною.

Органічна відкрита ринолалія буває вродженою чи набутою.

Найчастішоюпричиною вродженої форми є розщеплення м'якого та твердого піднебіння.

Набута відкрита ринолалія утворюється при травмі ротової та носової порожнини або внаслідок набутого паралічу м'якого піднебіння.

Причини виникнення функціональної відкритої риноналії можуть бути різними. Наприклад, вона буває при фонації у дітей з млявою артикуляцією м'якого піднебіння. Функціональна відкрита форма проявляється при істерії, іноді як самостійний дефект, іноді як наслідувальний.

Одна з функціональних форм - звична відкрита ринолалія, що спостерігається, наприклад, після видалення великих аденоїдних розростань, виникає в результаті тривалого обмеження рухливості м'якого піднебіння.

Функціональне обстеження при відкритій ринолалії не виявляє органічних змін твердого чи м'якого піднебіння. Ознакою функціональної відкритої ринолалії служить також те, що зазвичай порушується вимова лише голосних звуків, у той час як при вимові приголосних піднебінно-глототне змикання хороше і назолізації не відбувається.

Прогноз при функціональній відкритій ринолалії сприятливіший, ніж при органічній. Назальний тембр зникає після фоніатричних вправ, а порушення вимови усуваються звичайними методами, які застосовуються при дислалії.

Ринолалія, обумовлена вродженим незрощенням губи та піднебіння , представляє серйозну проблему для логопедії та цілого ряду наук медичного циклу (хірургічної стоматології, ортодонтії, отоларингології, медичної генетики та ін.). Ущелини губи і піднебіння є найпоширенішим і найважчим вродженим пороком розвитку.

Зустрічаються таківиди ущелин :

1) ущелина верхньої губи та альвеолярного відростка

2) ущелини твердого та м'якого піднебіння;

3) ущелини верхньої губи, альвеолярного відростка та піднебіння - одне та двосторонні;

4) підслизові (субмукозні) ущелини піднебіння. При ущелинах губи і піднебіння всі звуки набувають носового або назального відтінку, який грубо порушує виразність мови.

Вплив на фізичний розвиток дитини

Внаслідок цього дефекту в дітей віком у процесі їх фізичного розвитку виникають серйозні функціональні розлади.

У дітей із вродженим незрощенням губи та піднебіння дуже утруднений акт ссання. Особливі труднощі він представляє у дітей зі наскрізною ущелиною губи та піднебіння, а при двосторонніх наскрізних ущелинах цей акт взагалі неможливий.

Утруднене вигодовування призводить до ослаблення життєвих сил, і дитина стає сприйнятливою до різних захворювань. Найбільше діти з ущелинами схильні до катару верхніх дихальних шляхів, бронхіту, пневмонії, рахіту, анемії.

Нерідко у таких дітей спостерігаються патологічні зміни у лорорганах: викривлення носової перегородки, деформації крил носа, аденоїди, гіпертрофії (збільшення) мигдаликів. Найчастіше вони виникають запальні процеси в носової області. Запальний процес може перейти зі слизової оболонки носа та глотки на євстахієві труби та викликати запалення середнього вуха. Часті отити, нерідко приймають хронічний перебіг, спричиняють зниження слуху. Приблизно 60-70% дітей з ущелинами піднебіння мають зниження слуху різного ступеня (частіше одне вухо) - від невеликого зниження, не перешкоджає сприйняттю мови, до значної приглухуватості.

З відхиленнями в анатомічній будові губи та піднебіння тісно пов'язані недорозвинення верхньої щелепи та неправильний прикус із дефектним розташуванням зубів.

Численні функціональні порушення, спричинені дефектом будови губи та піднебіння, вимагають постійного лікарського спостереження.

У нашій країні створено умови для комплексного лікування у спеціалізованих центрах при НДІ травматології, при кафедрах хірургічної стоматології, а також в інших установах, де здійснюється велика лікувально-профілактична робота.

Лікарі різних спеціальностей спостерігають дітей та спільно приймають план комплексного лікування.

Протягом перших років життя дитини провідна роль належить педіатру, який керує вигодовуванням та режимом дня малюка, здійснює профілактику та проводить лікування, у разі потреби рекомендує амбулаторне або стаціонарне лікування.

Операція по відновленню верхньої губи (хейлопластика) рекомендується у перший рік життя дитини; часто її виробляють у пологових будинках у перші дні після народження.

У випадках ущелини піднебіння стоматолог-ортодонт застосовує різні пристосування, у тому числі обтуратор, які полегшують харчування та створюють умови для розвитку мови у доопераційний період. Отоларинголог виявляє та лікує усі хворобливі зміни у вушній, носовій порожнинах, у носоглотці та гортані та готує дітей до операції.

При відхиленнях у розумовому розвитку та наявності виражених невротичних реакцій дитини консультує невропатолог.

Операція відновлення піднебіння (уранопластика) проводиться здебільшого у дошкільному віці.

За станом психічного розвитку діти з ущелинами піднебіння поділяються на три категорії:

1) діти із нормальним психічним розвитком;

2) діти із затримкою розумового розвитку;

3) діти з олегофренією (різного ступеня). При неврологічному обстеженні ознаки вираженого осередкового ураження головного мозку, як правило, не спостерігаються. У деяких дітей є окремі неврологічні мікроознаки. Набагато частіше в дітей віком відзначаються функціональні порушення нервової системи, іноді значно виражені психогенні реакції, підвищена збудливість.

Вроджені ущелини піднебіння негативно впливають на розвиток мови дитини.

Ущелини губи і піднебіння грають різну роль формуванні мовного недорозвитку. Це залежить від величини та форми анатомічного дефекту.

Типовим є накладання на нозалізовані звуки додаткових шумів, таких, як придихання, хропіння, гортанність та ін. Виникає специфічне порушення тембру голосу та звуковимовлення.

Щоб перешкоджати проходженню їжі через ніс, дитина з раннього віку набувають звички піднімати задню частину язика для блокування проходу в носову порожнину. Ця позиція мови стає звичною і змінює артикуляцію звуків.

Під час промови діти зазвичай мало розкривають рота і вище, ніж потрібно, піднімають спинку язика. Кінчик мови у зв'язку з цим не рухається повною мірою. Подібна звичка погіршує якість мови, тому що при високому положенні щелепи та язика ротова порожнина набуває форми, що сприяє попаданню повітря в ніс, що посилює назальність.

При спробі вимовити звуки п, б, ф, дитина з риноалією використовує "свої" методи. Звуки замінюються ковтковим клацанням, яке дуже своєрідно характеризує мовлення дитини з тяжкою формою ринолалії. Специфічне клацання, що нагадує звук клапана, утворюється при зіткненні надгортанника із задньою частиною язика.

Пряма відповідність між величиною піднебінного дефекту та ступенем спотворення мови не встановлено. Це пояснюється великими індивідуальними відмінностями у конфігурації носової та ротової порожнин у дітей, співвідношенні резонуючих порожнин і компенсаторних прийомів, які використовує кожна дитина для підвищення виразності своєї мови. Крім того, виразність мови залежить від вікових та індивідуально-психологічних особливостей дітей.

Логопедичні заняття з дитиною необхідно розпочинати у доопераційний період, щоб запобігти виникненню серйозних змін у функціонуванні органів мови. На цьому етапі готується активність м'якого піднебіння, нормалізується положення кореня язика, посилюється м'язова діяльність губ, виробляється спрямований ротовий видих. Усе це, разом узяте, створює сприятливі умови підвищення ефективності операції та подальшої корекції. Через 15-20 днів після операції спеціальні вправи повторюють; але тепер основною метою занять є розвиток рухливості м'якого піднебіння.

Вивчення мовної діяльності дітей, які страждають на ринолалію, показує, що неповноцінні анатомо-фізіологічні умови мовлення, обмеженість моторного компонента мови призводять не тільки до аномального розвитку її звукової сторони, але в ряді випадків і до глибшого системного порушення всіх її компонентів.

З віком дитини показники мовного розвитку погіршуються (порівняно з показниками дітей, що нормально говорять), структура дефекту ускладнюється за рахунок порушення різних форм писемного мовлення.

Рання корекція відхилень мовного розвитку в дітей із риноалією має надзвичайно важливе соціальне та психолого-педагогічне значення для нормалізації мовлення, запобігання труднощам у навчанні та виборі професії.

Під піднебінно-глоточної недостатністю мають на увазі порушення нормальної фізіологічної взаємодії структур піднебінно-глоточного кільця. У дітей з уродженими ущелинами піднебіння після пластики піднебіння піднебінно-глоткова недостатність є наслідком недостатньо повного змикання м'якого піднебіння з задньою стінкою глотки і проявляється у вигляді мовного порушення - ринолалії. Нерозбірливість мови, гугнявість, носова емісія (чутний витік повітря з ротової порожнини в порожнину носа) і компенсаторні механізми артикуляції (у тому числі компенсаторні гримаси на обличчі) — це типові ознаки піднебінно-глоточної недостатності.

Основною причиною піднебінно-глоточної недостатності є недостатньо повноцінна участь м'якого піднебіння в механізмі піднебінно-глоточного змикання: в одних випадках - м'яке піднебіння занадто коротке, в інших - недостатньо рухливе.

Основні причини формування піднебінно-глоточної недостатності:

використання хірургічних методик, що призводять до формування укороченого м'якого піднебіння;

виконання первинної пластики піднебіння після першого року життя;

порушення нормальних процесів загоєння у післяопераційному періоді.

Методи діагностики піднебінно-глоточної недостатності

Найбільш простим і доступним методом діагностики піднебінно-глоточної недостатності є логопедичне обстеження та тестування. Воно проводиться висококваліфікованим логопедом і засноване на виявленні гугнявості та носової емісії при вимові спеціальних слів, що вимагають повного змикання піднебінно-ковткового кільця (читати).

Найбільш об'єктивним методом дослідження функції піднебінно-глоточного кільця є фіброоптична назофарингоскопія. При проведенні цього обстеження лікар може не лише візуалізувати всі структури піднебінно-ковткового кільця та оцінити ступінь їхньої участі в процесі змикання, а й визначити розміри залишкового отвору між м'яким піднебінням та задньою стінкою глотки безпосередньо в момент змикання.

На підставі результатів логопедичного тестування та назофарингоскопії, в ході спільної консультації оперуючий хірург і логопед вибирають найбільш оптимальний спосіб усунення піднебінно-глоткової недостатності.

Назофарингоскопія - стандартна маніпуляція, що використовується в діагностиці піднебінно-глоточної недостатності

Методи лікування

Розроблена в центрі програма лікування дітей з піднебінно-глоточною недостатністю включає наступні етапи:

1. Курси логопедичного навчання у стаціонарі чи умовах поліклініки центру.

2. Логопедичне обстеження та назофарингоскопія.

3. Залежно від результатів обстеження - продовження логопедичного навчання або хірургічне лікування (реконструкція м'якого піднебіння або використання тканин глотки для досягнення піднебінно-глоточного змикання).

Зверніть увагу!
Ринолалія - це мовна патологія, яка спостерігається практично в 100% випадків у дітей з уродженими ущелинами піднебіння після пізньої пластики піднебіння.

Оптимальна профілактика її появи - виконання пластики піднебіння віком до 1 року. Однак, ринолалія - це оборотна патологія, її прояви можуть бути усунені під час проведення курсів логопедичного навчання.

Діагноз піднебінно-глоточна -означає, що після неодноразових курсів логопедичного навчання зберігаються клінічні ознаки ринолалії, а при назофариноскопії є значний за площею ділянка несмикання м'якого піднебіння з задньою стінкою глотки. Як правило, це має на увазі необхідність хірургічного лікування.

Справжній календар наших пращурів

На півдні Тартари межували зі своїми південними сусідами – аримами, жителями Арімії, то в ті часи називали Стародавній Китай. Кілька тисяч років тому арими скористалися послабленням метрополії, і почалася важка війна. У результаті над Стародавнім Китаєм було здобуто перемогу 7521 рік тому . 22 вересня – День Створення Світу (від С.М.) - Укладання мирного договору. Перемога була настільки значною і важкою, що цю дату наші предки обрали новою точкою відліку своєї історії.

Так ось, російська історія має більше
семи з половиною тисяч років новою
ери (!), що настала після перемоги у важкій війні з Стародавнім Китаєм

Символом цієї перемоги став російський воїн, що пронизує списом змія, відомий в даний час, більше як Георгій Побідоносець. Змій ототожнював собою Дракона, а Стародавній Китай у минулому називався не тільки Арімією, але також і країною Великого Дракона. Образна назва країни Великого Дракона збереглася за Китаєм і досі.

Ця подія перейшла у російські народні казки, у яких Іван-царевич перемагає Змія Горинича. Недарма кожна з російських казок закінчується рядком: "Казка брехня, та в ній натяк, добру молодцю урок".

…Коли на трон у Московському князівстві посадили Романових, почалося планомірне спотворення історії слов'ян та інших народів!Російська історія була неабияк «переписана», стародавні бібліотеки, що зберігали ОРИГІНАЛИтекстів, ретельно Спалювалися. Петро I Романович у літо 7208 від С.М. увів на землях Московської Русі християнський календар.Одним помахом пера літо 7208 від С.М. за указом Петра перетворилося на 1700 рік від р.х.

У 1749-1750 роках Ломоносіввиступив проти нової на той час версії російської історії, створюваної з його очах Міллером і Байером. Однак, практично всі СПРАВЖНІ (а не переписані пізніше) праці, які Ломоносов мав намір опублікувати, були конфісковані і « зникли» без (с) слід.

Головними методами спотворення історії завжди були: підміна справжніх артефактів копіямиабо подання справжніх артефактів (карти Тартарії, пам'ятники з іншим літочисленням та ін.) як міфологічних. Навіщо все це робилося?

Але, не вивчаючи своє справжнє минуле, ми не зможемо визначити, які кроки потрібно зробити, щоб не допустити помилок у майбутньому і зробити його таким, яким ми хочемо. Потрібно відновлювати логічні ланцюжки та аналізувати події минулого та сьогодення у розрізі. "причина - факт - слідство". Тоді й мислення стане логічним та гнучким, а не подієвим та лінійним.

«Народ, який не знає свого минулого, не має майбутнього»

Детальніше про спотворення історії – на сайтах levashov.infoі kramola.info

Передмова

Усунення наслідків вродженої ущелини губи та піднебіння передбачає виправлення розладу мови, що є компонентом клінічної картини основного соматичного дефекту. При цьому порушення, яке характеризується лише збільшенням носового резонансу голосу, кваліфікується як відкрита ринофонія,а включає також спотворене звукоутворення - як ринолалія.

За класифікацією Всесвітньої Організації Охорони Здоров'я, ринофонія та ринолалія зараховані до голосових розладів. Саме незбалансований резонанс провокує розвиток усіх інших патологічних змін фонетичної сторони мови. При вроджених ущелинах піднебіння чи піднебінно-глоточної недостатності носова порожнина стає парним резонатором ротової. Відповідно до законів акустики частота коливань цього парного резонатора накладається на частоту коливань основного тону. Внаслідок цього значно змінюється акустичний спектр голосу. У ньому з'являються додаткові форманти назолізації. Носовий резонанс чи відкрита назалізація позбавляють голос дзвінкості та польотності. Голос стає монотонним, гнусовим, глухим.

Але якщо при ринофонії порушується лише акустична сторона мови, то при ринолалії до цього додаються відхилення в аеродинамічних умовах речеобразования: зміни напряму повітряних потоків у ротових порожнинах і носа, зниження тиску повітря в порожнині рота. Пристосування до умов, що створилися, призводить до грубих спотворень артикуляцій.

Патофізіологічні дослідження останніх років виявили багато детальних особливостей дихання, голосоутворення та артикуляції при ринофонії та ринолалії, але лише невелика частина з них знайшла застосування в логопедії.

Це призвело до суперечливих рекомендацій щодо виправлення ринофонії та ринолалії. Крім того, наявна література представлена великою кількістю наукових статей, кожна з яких присвячена певному патологічному симптому та методичним прийомам лише за його корекцією.

Основним завданням цього посібника є послідовне виклад методики корекційно-виховної роботи з виправленню фонетичної сторони мови при ринолалії. У ході теоретичної та практичної розробки питання використовувалися методи відновлення голосу при різних його порушеннях (О. Т. Рябченко, Є. В. Лаврова), окремі прийоми вокальної педагогіки (В. Г. Єрмолаєв, Н. Ф. Лебедєва, Л. Б.). Дмитрієв), матеріали досліджень та методичні вказівки вітчизняних та іноземних фоніатрів та логопедів (Е. Ф. Pay, З. Г. Нелюбова, М. Морлі, М. Грін, А. Г. Іполитова, Т. М. Воронцова, Л. І. .Вансовська, Д. К. Вільсон). Власний багаторічний практичний досвід підтвердив ефективність запропонованої методики.

Посібник складається з п'яти розділів, дидактичного матеріалу, списку літератури, що рекомендується, і додатків.

У першому розділі описуються анатомо-функціональна роль піднебінно-глоточного апарату в нормі та порушення, спричинені вродженими ущелинами піднебіння. Особлива увага приділяється характеристиці фонетичного боку при ринолалії.

У другому розділі викладаються основи поетапної корекційно-педагогічної роботи з виправлення ринофонії та ринолалії до та після пластичної операції піднебіння.

Третій розділ присвячений методиці постановки фізіологічно правильного голосознавства та корекції голосових порушень при вроджених ущелинах піднебіння фонопедичними методами.

У четвертому розділі знаються окремі прийоми постановки звуків при ринолалії.

Дидактичний матеріал містить ізольовані слова, словосполучення, речення, вірші та короткі оповідання, які можуть бути використані при виправленні звуко-вимови дітей із риноалією.

У додатку представлені комплекси дихальної та мімічної гімнастики для дітей із вродженими ущелинами піднебіння.

АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ НЕБЕЗНО-ГЛОТОЧНОГО АПАРАТУ В НОРМІ І ПАТОЛОГІЇ

Вроджені ущелини піднебіння є одним з найпоширеніших вад розвитку обличчя та щелеп. Причинами його можуть бути різні екзогенні і ендогенні фактори, що впливають на плід на ранньому етапі його розвитку - до 7-9 тижнів.

Піднебіння в нормі - це освіта, яка роз'єднує порожнини рота, носа та глотки. Воно складається з твердого та м'якого піднебіння. Тверде має кісткову основу. Спереду та з боків його обрамляє альвеолярний відросток верхньої щелепи із зубами, а ззаду – м'яке піднебіння. Тверде піднебіння вкрите слизовою оболонкою, поверхня якої позаду альвеол має підвищену тактильну чутливість. Висота та конфігурація твердого піднебіння впливають на резонанс.

М'яке піднебіння є заднім відділом перегородки між порожнинами носа та рота. Саме м'яке піднебіння представляє м'язову освіту. Передня третина його практично нерухома, середня найбільш бере активну участь у мові, а задня - в напрузі та проковтуванні. При підйомі м'яке піднебіння подовжується. При цьому спостерігається витончення його передньої третини та потовщення задньої.

У процесі промови постійно повторюється дуже швидке м'язове скорочення, яке наближає м'яке піднебіння до задньої стінки глотки у напрямку догори та взад. При піднятті воно входить у контакт із валиком Пассавана. Однак щодо неодмінної участі останнього у піднебінно-глоточному змиканні в літературі є суперечливі думки. Насправді ж спостерігати освіту валика Пассавана в осіб із ущелинами піднебіння вдається досить рідко. Рухається м'яке піднебіння під час промови вгору і вниз дуже швидко: час відкриття або закриття носоглотки коливається від 0,01 до 1 секунди. Ступінь підняття його залежить від швидкості мови, а також від фонем, які зараз вимовляються. Максимальне підняття піднебіння спостерігається при проголошенні звуків аі с, анайбільша його напруга при в.Ця напруга трохи зменшується при у і значно на о, а, е.

У свою чергу, обсяг порожнини глотки змінюється при фонації різних голосних. Глоткова порожнина займає найбільший об'єм при виголошенні звуків іі у,найменший при а і проміжний між ними при еі о.

При дутті, ковтанні, свисті м'яке піднебіння піднімається ще вище, ніж при фонації, і закриває носоглотку, тоді як ковтка звужується. Однак механізми піднебінно-глоточного змикання при мовленні та немовній діяльності різні.

Існує також функціональний зв'язок між м'яким піднебінням та гортанню. Вона виявляється у тому, що найменша зміна положення піднебінної фіранки впливає положення голосових складок. А зростання тонусу в гортані тягне за собою вищий підйом м'якого піднебіння.

Вроджені ущелини піднебіння порушують цю взаємодію.

За своїм виглядом дефекти піднебіння різноманітні. У літературі є багато класифікацій цієї вади. Однак усі форми ущелин можуть бути зведені до двох основних: наскрізних та ізольованих.

Ізольовані ущелиниподіляють піднебіння навпіл. Вони можуть захоплювати тільки маленький язичок, частину або все м'яке піднебіння і навіть доходити до альвеолярного відростка, який сам залишається цілим. Піднебінна фіранка в цих випадках буває укороченою, а сегменти її розведені в сторони. Різновидом ізольованих ущелин є підслизові (субмукозні) ущелинитвердого піднебіння. Зазвичай вони поєднуються з укороченням та витонченням м'якого піднебіння. Підслизову ущелину можна виявити при виголошенні голосного а.В цьому випадку слизова оболонка втягується в дефект у формі увігнутого трикутника, який добре помітний.

При наскрізні ущелинипорушується ще й цілісність альвеолярного відростка. Ці дефекти бувають односторонніми та двосторонніми. Зазвичай саме вони супроводжуються ущелинами губи.

При двосторонніх ущелинах перед операцією різцева кістка просунута вперед і може займати навіть горизонтальне положення.

У подібних випадках часто доводиться стикатися з порушенням зубних рядів: неправильним становищем зубів, ураженням їх карієсом, надмірною чи недостатньою кількістю. Прикус також дуже різноманітно змінюється. Спостерігаються прогенії, рідше прогнати, відкритий прикус, діастеми.

Розщеплене піднебіння зазвичай буває укороченим і відстає в зростанні в порівнянні з нормальним навіть після уранопластики.

Функції м'якого піднебіння порушуються через відсутність зв'язку між парними м'язами. При фонації та ковтанні вони розводять сегменти м'якого піднебіння убік. Після операції рухливість його не досягає норми через те, що м'язи, що його піднімають, прикріплені не на рівні середньої третини, як у нормі, а далеко попереду.

Анатомічний дефект викликає розлади дихання, харчування, фонації, мови та слуху. Ринолалія значно посилює вплив порушення слуху на фонетичний лад мови.

Зміни дихання при ущелинах різнобічні. Через відсутність розмежування порожнин носа і рота діти постійно користуються змішаним носо-ротовим диханням, у якому тривалість видиху різко скорочується. Дихання стає прискореним, життєва ємність легень знижується, відстає у розвитку грудна клітка, зменшується її екскурсія.

Глибоко страждає на фонаційне дихання. Відомо, що у нормі під час промови люди дихають ротом. При цьому вдих коротшає, стаючи глибшим, видих подовжується і в 5-8 разів перевищує тривалість вдиху, а кількість дихальних рухів за хвилину скорочується з 16-20 до 8-10; у мовному видиху беруть активну участь черевна стінка і внутрішні міжреберні м'язи, що допомагає подовжити видих і забезпечити достатній підскладковий тиск.

Діти з ущелинами піднебіння, розмовляючи, продовжують дихати одночасно носом і ротом при винятково ключовому типі дихання. При видиху значний обсяг повітря (в середньому 30%) витікає у них у ніс, через що, по-перше, різко коротшає тривалість видиху і, по-друге, знижується тиск повітря в надскладковому просторі. Тому фонаційне дихання залишається прискореним та поверхневим.

Прагнучи скоротити витік повітря в ніс і підтримати необхідний для приголосних звуків тиск, діти напружують м'язи чола, стискають крила носа.

Ці компенсаторні гримаси поступово входять у звичку, яка супроводжує мовлення, і стають характерними для осіб із риноалією.

Інші зміни тембру пов'язані з об'єднанням порожнин носа, рота та глотки в одну, з особливостями конфігурації резонаторів при виражених рубцях після уранопластики, з наявністю додаткових складок слизової оболонки, обмеженням відкривання рота.

Відсутність цілісності піднебінної фіранки, обмеження її рухливості та патологічні зміни в глотковій мускулатурі порушують координацію рухів гортані та піднебіння. Будучи в нормі вокальним рефлекторним збудником завдяки величезній кількості аферентної іннервації, піднебінна фіранка і задня частина глотки не можуть забезпечити цієї функції при ущелинах. Однак привертає увагу той факт, що акустичні якості голосу дітей з ущелинами піднебіння на першому році життя не відрізняються від голосу при нормальній будові верхньої щелепи. У доречному періоді ці діти кричать, плачуть, гуляють звичайним дитячим голосом. Зміна тембру їхнього голосу - відкритий носовий резонанс - проявляється вперше при белькоті, коли дитина починає артикулювати свої перші приголосні фонеми.

Надалі, приблизно до семи років, діти з уродженими ущелинами піднебіння говорять (як до пластичної операції, так часто і після неї) голосом з носовим резонансом, але за іншими якостями явно не відрізняється від нормального. Електроглоттографічне дослідження в цьому віці підтверджує нормальну рухову функцію гортані, а міографія - нормальну реакцію мускулатури глотки на подразник навіть за великих дефектів піднебіння.

Після 7 років голос починає погіршуватися: знижується сила, з'являється виснажливість, осиплість, припиняється розширення його діапазону. На міограмі виявляється несиметрична реакція мускулатури глотки, візуально спостерігається витончення слизової оболонки та зниження глоткового рефлексу, а на електроглоттограмі з'являються зміни, що свідчать про нерівномірну роботу правої та лівої голосових складок. Тобто є всі ознаки розладу рухової функції голосоутворюючого апарату, який остаточно формується і закріплюється до 12-14 років. Підлітки та дорослі з риноалією майже у 80% випадків страждають на голосові розлади. Специфічні їм фонастения чи парез внутрішніх м'язів гортані.

Існують три основні причини патології голосу при вроджених ущелинах піднебіння.

Порушення механізму піднебінно-глоточного змикання.Внаслідок тісного функціонального зв'язку м'якого піднебіння та гортані найменша напруга та рух м'язів піднебінної фіранки викликає відповідну напругу та рухову реакцію у гортані. При ущелинах піднебіння м'язи, що піднімають і розтягують його, замість синергістів, працюють як антагоністи. При цьому через зниження функціонального навантаження в них, як і м'язах глотки, йде дистрофічний процес. Патологічні зміни глоткового кільця починають виявлятися у 4-5 років. Слизова оболонка стає блідою, витонченою, атрофічною, перестає реагувати на дотик, біль, термічні подразники. Хронаксія м'язів з віком подовжується, а потім взагалі перестають скорочуватися. Глотковий рефлекс різко знижується та зникає. Ці симптоми свідчать про атрофію м'язових волокон та дегенеративні зміни в чутливих та трофічних волокнах стискача глотки. Патологічний дистрофічний процес у м'язах і призводить до їх асиметрії та асиметрії резонаторних порожнин гортані та асиметричного руху голосових складок.

Неправильне утворення при ринолалії ряду дзвінких приголосних ларингеальним (гортанним) способом,коли змикання здійснюються на рівні гортані та озвучуються тертям повітря про краї голосових складок. І тут гортань приймає він, за словами М. Зеемана, додаткову функцію артикулятора, що, безумовно, залишається байдужим для голосових складок.

На розвиток голосу впливають особливості поведінки.Соромлячись потворності обличчя та дефектної мови, не бажаючи привертати уваги оточуючих, діти звикають говорити постійно тихо, не підвищуючи сили голосу за жодних обставин. Відсутність тренованості призводить до закріплення тихого звучання.

Тяжче інших функцій при вроджених ущелинах піднебіння страждає мова, яка розвивається в патологічних умовах. Спонтанного виправлення мови після уранопластики при цьому здебільшого не відбувається.

Через відсутність піднебінно-глоточного змикання порожнина носа стає парним резонатором ротової порожнини, що повідомляє назальний тембр всім фонемам. Ступінь вираженості носового резонансу мови залежить від недостатності змикання, рухливості піднебінної фіранки та координації рухів мови та м'якого піднебіння. Назалізація може бути вираженою та слабовираженою.

За тяжкістю порушення звуковимови та ступеня назалізації мови всіх дітей з ущелинами піднебіння можна поділити на три групи (за М. Морлі).

Першу групускладають діти, у чиїй мові присутній носовий резонанс, але приголосні звуки утворюються при правильних артикуляціях. Такий розлад класифікують як відкриту ринофонію. У цю групу найчастіше входять люди з підслизовими (субмукозними) ущелинами твердого піднебіння, неповними ущелинами та укороченнями м'якого.

Другу групускладають особи з вираженим носовим резонансом мови та спотвореною артикуляцією приголосних звуків. Вони страждають більшими дефектами піднебіння.

У третьої групимова характеризується не тільки вираженим носовим резонансом, а й майже повною відсутністю приголосних артикуляцій. Вона лише зберігає свій ритмічний рисунок. Така мова властива дітям молодше п'яти років, у яких звуковимовлення ще не склалося, а також тим, у яких ущелина піднебіння поєднується з порушенням прикусу, зниженням слуху та іншими відхиленнями.

Мова другої та третьої груп класифікують як відкриту ринолалію. Розбірливість її становить у середньому 28,4%. Зв'язок виду ущелини з тяжкістю порушення звуковимови не є прямим. Спотворення фонем залежить від розміру просвіту між краєм м'якого піднебіння і стінкою глотки і своєю чергою впливає на ступінь назолізації.

Розвиток дефектних артикуляцій при ринолалії обумовлено низкою чинників. Давно описана патологічна позиція мови в ротовій порожнині: млявий витончений кінчик язика лежить на середині порожнини рота, не беручи участі в звукоутворенні. Масивний гіпертрофований корінь прикриває вхід у горлянку.

Зміщення тіла мови до ковтку пояснюється тим, що тільки в гортаноглотці тиск повітряного стовпа досягає величини, необхідної для утворення приголосних фонем. У більш високих відділах через виток повітря в ніс тиск різко знижується, і розрив смичок або озвучування щілин при артикуляції приголосних фонем стають неможливими.

Крім того, витік повітря в ніс значно ускладнює утворення в роті спрямованого повітряного струменя, необхідного для приголосних. Навіть якщо цей струмінь є, він настільки слабкий, що не може створити повноцінної фонеми. Глухі приголосні в таких випадках залишаються беззвучними, а дзвінкі набувають однакового вокалізованого звучання без індивідуального акустичного забарвлення.

Найчастіше спрямована повітряна струмінь взагалі відсутня, і діти замінюють її посиленим видихом із глотки. Смички і щілини вони утворюють коренем відтягнутого язика і задньої стінки глотки по дорозі повітряного потоку, що вийшов безпосередньо з гортані. Такий спосіб артикуляції називається глоточним чи фарингеальним. При ринолалії їм вимовляються майже всі вибухові та фрикативні глухі приголосні фонеми.

Для утворення дзвінких приголосних фонем вдаються до іншого компенсаторного акту, при якому щілини та смички опускаються на рівень гортані. Цей спосіб звукоутворення називають гортанним чи ларингеальним.

Голосні звуки вимовляються також із піднятим коренем мови. Постійна активна участь кореня язика у ковтанні та артикуляціях призводить до його гіпертрофії. Спонтанного зміщення мови до нормального стану після операції не відбувається. Тільки логопедичні заняття допомагають усунути цей недолік. Цікаво, що і при набутих навіть у дорослому стані дефектах м'якого піднебіння розвивається аналогічна компенсація та мова відтягується назад.

Деформації зубо-щелепної області, укорочення під'язикової зв'язки та рубцеві деформації губ також стимулюють розвиток патологічної звуковимови. Відкритий прикус, прогенія, прогнання, дефекти альвеолярного відростка заважають контактам губ, губ і зубів, язика та зубів і не дозволяють правильно артикулювати губно-губні, губно-зубні та призубні приголосні. Двосторонні ущелини альвеолярного відростка, при яких передній відділ його приймає горизонтальне положення, не дають зімкнути і губи, і зуби і повністю виключають можливість артикуляції двогубних та передньомовних фонем. Коротка під'язична зв'язка перешкоджає піднімання мови для верхніх артикуляцій, а масивні рубці після хейлопластики ускладнюють виголошення двогубних приголосних. Середньомовно-піднебінні та задньомовно-піднебінні звуки не можуть артикулюватися через відсутність однієї зі складових смички - піднебіння.

Акустична характеристика голосних спотворюється при ринолалії за рахунок носового резонансу, який посилюється внаслідок зміни форми резонаторів та підйому спинки язика. Виразність носового відтінку кожної голосної пов'язана із щільністю піднебінно-глоточного змикання, ступенем звуження губ та зміною форми глотки. Найменший обсяг глотки спостерігається при артикуляції фонеми а,а найбільший - при і, в.Розширення глотки за відсутності, укорочення або обмеження рухливості піднебінної фіранки призводить до збільшення просвіту між краєм м'якого піднебіння і задньою стінкою глотки. Клінічно це виражається збільшенням носового відтінку при ринофонії від адо у у послідовності а- про - е- і- у.

Артикуляція та акустичні якості приголосних фонем при ринолалії характеризуються найбільш вираженими відхиленнями. У потоці промови діти пропускають звуки, заміщають їх іншими чи утворюють дефектним способом. Найбільш характерні при цьому заміни вибухових та фрикативних глоточними (фарингеальними) та гортанними (ларингеальними).

Губно-губні п, п", б, б"бувають беззвучними, або замінюються видихом, або артикулюються з таким сильним носовим резонансом, що перетворюються відповідно на м, мабо утворюються на рівні глотки (п, п")або гортані (б, б"),перетворюючись на звуки, подібні до до, р.

Задньомовні до, гутворюються подібним чином, оскільки дефект унеможливлює контакт спинки язика і піднебіння. Звук гбуває також фрикативним глоточним. Передньомовні т, т", д, д"послаблюються або заміщаються на н, н",замінюються гортанною або глотковою смичкою.

Фрикативні приголосні переважна більшість дітей замінюють глоточними, дуже подібними до звучання утвореннями. Зрідка зустрічаються бічні чи двогубні заміни.

Порушення носових при ринолалії виражаються найчастіше у заміні їх неоформленою вокалізацією; фонема лбуває двогубною, замінюється на j, н, а її м'яка пара частіше за інші звуки російської мови вимовляється правильно. Замінюють л"на jабо н"або зовсім пропускають.

При піднебінно-глоточної недостатності згодні фонеми р, р"майже ніколи не досягають нормального звучання, оскільки для вібрації кінчика язика потрібен занадто сильний натиск струменя, якого, як правило, досягти не вдається. Тому звук пропускається, замінюється одноударним чи проторним. Після операції можливе утворення і велярного р, коли при видиху вібрує край м'якого піднебіння. При ринолалії часто страждає дзвінкування приголосних, особливо фонем б, б", д, д, з, з", ж.Вони замінюються глухими пароутвореннями.

Після пластичної операції у дітей залишається змішане носо-ротове дихання, дефектне звукоутворення, назалізоване, недорікувате мовлення, глухий, тихий голос. Тобто мова сама по собі без спеціального навчання не нормалізується.

Причина стійкості дислалії полягає у міцності зв'язків патологічного звукообразования. У людей з ущелинами піднебіння зниження кінестезії, розлад фонематичного слуху та астереогнозія язика є наслідком зниження тиску повітря в ротовій порожнині, що притуплює тактильне сприйняття «вибухів» і потоків повітря. Ортодонтичні апарати та знімні зубні протези, прикриваючи слизову оболонку піднебіння та альвеолярного відростка, виключають із відчуттів важливі зони порожнини рота. З віком кінестетичні відчуття знижуються дедалі більше.

При дослідженні фонематичного слуху в дітей із ущелинами піднебіння також виявляються певні особливості. Відомо, що у сприйнятті мови беруть участь і слуховий, і речедвигательний аналізатори. У центральній нервовій системі є зв'язок між звуковим та руховим образами фонеми, що дозволяють пізнати її та виділити. Органічне порушення периферичного кінця речедвигательного аналізатора (ущелина піднебіння) гальмує його на слухове сприйняття звуків. Розвитку слухових диференціювань у дітей з риноалією перешкоджають патологічні стереотипні артикуляції, які породжують однакові кінестезії навіть акустично контрастних фонем. Рівень слухових диференціювання прямо пов'язаний з глибиною ураження фонетичної сторони експресивної мови.

Насправді доводиться найчастіше зіштовхуватися зі змішанням приголосних близьких акустичних груп й у експресивної і імпресивної промови. Це пов'язано також і з тим, що через обмеження можливостей глоткового та гортанного звукоутворень усі фрикативні та вибухові фонеми звучать однаково. Це подібне звучання фонем закріплюється у центральній нервовій системі. Багато дітей вважають себе нормально говорять і дізнаються про своє мовленнєві порушення від оточуючих.

Щодо словникового складу та граматичного ладу мови при ринолалії в літературі наводяться різні думки. Деякі автори вказують на те, що ступінь порушення письма та лексико-граматичного ладу мови залежить не тільки від ураження артикуляційного апарату, а й від мовного виховання, навколишнього середовища, ступеня зниження слуху, особливостей особистісної та компенсаторної систем.

Питання рівня розвитку та виправлення писемного мовлення та лексико-граматичного ладу мови становить окрему проблему і тому в цьому посібнику не розглядається.

асистент кафедри стоматології дитячого віку та ортодонтії Першого МДМУ імені І. М. Сєченова

Лікування дітей з ВРГН є одним із складних завдань відновлювальної хірургії ЩЛД. Проблема полягає у виправленні анатомічного недоліку, а й у повноцінному відновленні функції органа. Цілісність анатомічних структур органів вдається відновити з допомогою різних пластичних операцій. Однак, незважаючи на різноманіття способів, у ряді випадків хірургічне втручання не призводить до відновлення цілісності НГК, що викликає недостатність його функції (А. Е. Гуцан, 1982; Е. І. Самар, 1986; Л. Н. Герасимов, 1991; А А. Мамедов, 1997-2012; R. Musgraveetal., 1960; R. O'Neal, 1971; C. Dufresne 1985; S. Cohenetal., 1991; C. Hung-Сhietal., 1992; ., 1993; AE Rintala, 1980; JD Smith, 1995).

Класифікація недостатності піднебінно-ковткового кільця

У ряді запропонованих класифікацій недостатності функції НГК, на думку, не враховується ступінь недостатності функції структур, відсутня вичерпний перелік причин виникнення порушення у їх взаємозв'язку з порушенням функції НГК.

Чому нам видається такою важливою необхідність детального перерахування та аналізу причин виникнення порушення мови?

По перше, тільки з визначенням причин – відповідно до ступеня порушення рухливості структур НГК – можна точно визначити тактику хірургічної реабілітації хворих з НГН.

По-друге, необхідно постійно враховувати причини центрального характеру (зокрема, затримку психомовного розвитку), отже, мовного розвитку, эмоционально-вольовой сфери. Порушення мови у тому чи іншою мірою (залежно від характеру мовних розладів) негативно впливають психічний розвиток дитини, відбиваються з його усвідомленої діяльності. Можуть викликати неадекватну поведінку, впливати на розумовий розвиток, особливо формування вищих рівнів пізнавальної діяльності.

По-третє, з погляду, причиною виникнення порушення промови є втрачений час проведення первинної уранопластики, т. е. коли операція зроблено пізніше 5-річного віку пацієнта: на той час в нього вже складаються патологічні стереотипи промови. Саме тому діагностика порушення мови має проводитися хірургом разом із логопедом, невропатологом, психологом, ортодонтом.

Причиною виникнення порушення мови є втрачений час проведення первинної уранопластики, коли операція зроблена пізніше 5-річного віку пацієнта

Прагнення до об'єктивної діагностики перелічених вище причин, 37-річний клінічний досвід, що включає застосування комплексної діагностики та проведення комплексної реабілітації великої групи пацієнтів з НГН, закономірно призвели до створення нами класифікації, побудованої на кількісній оцінці анатомо-функціональної характеристики функції структур НГК, визначеної на підставі ендоскопічного дослідження

Анатомо-функціональна ендоскопічна класифікація недостатності піднебінно-глоточного кільця (НГК) (А. А. Мамедов, 1996)

I тип: недостатність НГК, що виникла з допомогою поганої рухливості всієї піднебінної фіранки (НЗ).
II тип: недостатність НГК, що виникла з допомогою поганої рухливості однієї БСГ.
III тип: недостатність НГК, що виникла з допомогою поганої рухливості обох БСГ.
IV тип: недостатність НГК, що виникла з допомогою поганої рухливості всіх структур НГК.
V тип: недостатність НГК, що виникла після велофарінгопластики, фарингопластики.

Запропонована нами класифікація (угруповання причин виникнення недостатності функції структур НГК) дозволяє на практиці вибрати таку тактику хірургічного лікування, при якій визначені та використовуються в процесі хірургічного втручання найменш рухливі тканини структур НГК. Визначення ступеня рухливості кожної із структур фрагментарно та всіх разом дозволяє нам рекомендувати конкретний хірургічний спосіб, спрямований на корекцію найменш рухливих тканин та усунення їх негативного впливу на механізм змикання НГК.

Ступінь рухливості структур НГК визначається нами при ендоскопічному обстеженні пацієнтів: хороша рухливість, задовільна рухливість, погана рухливість (кількісна оцінка ступеня рухливості ЗСГ нами не враховувалася, оскільки вона не бере участі в механізмі змикання).

Матеріал та методи

На підставі клінічного досвіду та об'єктивних методів комплексного обстеження пацієнтів з НГН у нашій роботі ми виявили, що більшості пацієнтів, на жаль, первинна уранопластика була проведена надто пізно, у віці старше 5 років (80 дітей), і лише 6 дітям первинна уранопластика була виконана в оптимальний час – від 2 до 4 років – у вигляді двоетапної уранопластики (I етап – пластика м'якого піднебіння – велопластика; другий етап – пластика в межах твердого неба).

У 9 пацієнтів, після одного разу усуненої хірургічним шляхом НГН із застосуванням способу Шоенборна або його модифікацій, вона збереглася. Всі пацієнти мали скарги на порушення мови у вигляді назальності, пов'язані з неповноцінною функцією НГК в цілому або окремих його структур. Крім того, у більшості обстежених виявлено хронічні захворювання лор-органів.

Високий позитивний результат операції з усунення НГН, що відзначається, може створити ілюзії нескладності цієї техніки оперативного втручання.

Підкреслимо наш узагальнюючий досвід (класифікація причин НГН) зумовлений сучасною спеціалізованою практикою, багаторічним клінічним досвідом хірургічного лікування хворих на ВРГН (1975-2012 рр.), використанням комплексу принципово нових сучасних діагностичних технологій у лікуванні хворих на цю складну область відновлювальної хірургії. Від оператора в цьому випадку вирішальною мірою залежить вибір хірургічної тактики та визначення взаємозв'язку анатомо-функціональних порушень з порушеннями мови та типів недостатності функції структур НГК.

Хотілося б наголосити, що дослідники, що аналізують функцію НГК та зв'язок її з НГН, не використовували кількісну оцінку рухливості структур НГК. Нам видається, що запропонована класифікація дозволяє отримати достовірну картину кількісної оцінки ступеня рухливості структур НГК та її взаємозв'язку з порушенням мови, таким чином, дає можливість вибору тактики хірургічного лікування пацієнтів, що багато в чому забезпечує отримання позитивного результату лікування, а значить відновлення мови.

Способи усунення піднебінної глоткової недостатності без використання фарингеальних клаптів

Оперативні способи усунення НГН дуже різноманітні та цікаві, а результати суперечливі. При усуненні НГН нами (А. А. Мамедов, 1986) був запропонований спосіб, при якому створювався штучний дефект в області м'якого піднебіння і в нього вшивався один малий слизово-окістяний клапоть (СНЛ), ранова поверхня якого закривалася другим великим СНЛ (рис. 1). Таким же чином досягається звуження глоткового кільця, наближення до задньої стінки глотки при використанні подвійної Z-пластики (рис. 2).

Мал. 1. Усунення НГН з використанням перекинутого і відшарованого і переміщеного по площині слизово-окістяних клаптів (А. Мамедов, 1986). Мал. 2. Усунення НГН з використанням подвійної Z-пластики в ротовому та носовому слизово-м'язовому шарі м'якого піднебіння, тканин бічної стінки глотки з обох боків (А. Мамедов, 1995).

У цьому випадку (рис. 2) збільшення довжини м'якого піднебіння досягається по середній лінії, звуження глоткового кільця досягається за рахунок одночасної участі тканин бічних стінок глотки і м'якого піднебіння, а це призводить до наближення всіх структур і до звуження НГК і наближення всіх структур до задньої Глотка стінки. Даний спосіб зменшує розмір НГК та дозволяє усунути витік повітря через ніс під час спонтанного мовлення.

Хоча більшість описаних способів названо на ім'я одного або кількох хірургів, які брали участь у розробці, часто численні модифікації спираються на основу початкового опису. У цьому вся сенсі «розуміння чужих способів народжує свої» (А. Мамедов, 1998). Один центр або хірург може виконувати методику, як описано спочатку, в той час як використання в іншому місці породжує численні модифікації. Не можна формально порівнювати як методи, а й виконання методів, оскільки практично дуже багато залежить від оператора. Пластика піднебіння в руках одного хірурга може в руках іншого хірурга спричиняти зовсім інші результати (А. Мамедов, 1998, J. Bardach, K. Salyer, 1991).

На закінчення слід підкреслити, що синхронізація відіграє важливу роль інтерпретації результатів. Процедура, що виконується хірургом на пацієнтах різних вікових груп, робить можливими різні результати також через складну взаємодію між формою патології, ступенем, методом операції та віком пацієнта (M. Lewis, 1992). У цій частині статті ми описали ще не всі способи усунення НГН без фарингеальних клаптів. Вони ще у розробці.

Способи усунення піднебінно-глоточної недостатності з використанням фарингеальних клаптів

Велофарінгопластика- формування постійного клаптя слизової оболонки, підслизової основи та м'язи між структурами м'якого піднебіння та задньої стінки глотки (ЗСГ) для усунення НГН – схвалена сьогодні більшістю хірургів.

Високий позитивний результат операції з усунення НГН, що відзначається багатьма дослідниками, може створити ілюзії нескладності техніки оперативного втручання. Але лише за великому досвіді ці операції, безсумнівно, мають найкращі результати відновлення анатомії та функції НГК, особливо у пацієнтів, які мають первинна уранопластика закінчилася НГН.

Операції з усунення НГН мають проводитись у спеціалізованих лікувальних закладах

Однак різноманітність фарингеальних клаптів (на верхній, нижній ніжці, із середньої третини, бічної (бічних) третини ЗСГ), а також різні способи їх підшивання вимагають високого професіоналізму. Лікування таких пацієнтів слід проводити у спеціалізованих центрах, де є висококваліфіковані співробітники, все необхідне обладнання для комплексної діагностики пороку та лікування на всіх етапах реабілітації.

Що ж до ілюзій нескладності, то знову наголошуємо, що операції з усунення НГН є високопрофесійним оперативним втручанням і мають проводитись у спеціалізованих лікувальних закладах. Це може служити певного роду рекомендацією хірургам-початківцям і хірургам з солідним стажем роботи, але не мають досвіду проведення втручань з усунення НГН.

НГН є свого роду «соціальним маркером» пацієнта, обмежувачем спілкування, антипрофесійним «навантаженням», «мовленнєвим гальмом» у багатьох напрямках формування психоемоційної сфери та соціальної адаптації особистості. Тому так наполегливо шукаємо шляхи подолання НГН та відновлення мови, як найбільш яскравої комунікативної здібності людини.

Обговорення

У 1876 р. Шоенборн (D. Schoenborn) запропонував операцію, ідея якої приписується Тренделенбургу: на задній стінці глотки утворюють фарингеальний клапоть на нижній ніжці довжиною 4-5 см і шириною 2 см. Після відшаровування клаптів відвертають донизу, вершині його надають вшивають у освіжені краї м'якого піднебіння. Подібна техніка використовувалася J. Shede (1889), Bardenheuer (1892).

У 1924 р. операцію з усунення НГН описав W. Rosenthal і назвав своїм ім'ям. Техніка W. Rosenthal мало відрізняється від техніки D. Schoenborn: у клапоть він включав слизово-м'язовий шар до передхребцевої фасції.

Великий внесок у розвиток техніки використання фарингеального клаптя при велофарінгопластику зробили Fruend (1927), E. Padgett (1930), Sanvenero-Rosseli (1935), H. Marinо, R. Segre (1950), R. Моran (1951), H. Conway (1951), F. Dunn (1951, 1952), R. Trauner (1952, 1953), M. Ruch (1953), M. Retit, Papillon-Leage, M. Psaume (1955), R. Stark, C .DeHaan (1960), J. Owsleyetal. (1966), К. Ousterhout, R. Jobe, R. Chase (1971).

В. І. Заусаєв (1956) та Є. У. Фомичева (1958) описали застосування фарингеального клаптя для пластики дефекту м'якого піднебіння. Однак отримані функціональні та мовні результати не задовольняли авторів, внаслідок чого використання ФО, запропонованих цими авторами, не набуло широкого застосування. В. С. Дмитрієва та Р. Л. Ландо (1968) для порівняння результатів пластики піднебіння методами Рауера та Шоенбора - Розенталя обстежили 28 хворих. Помітної зміни звуковимови у пацієнтів порівняно з доопераційними результатами не відзначали.

А. А. Водотика (1970), використовував фарингеальний клапоть на верхній ніжці, підшиваючи його в попередньо підготовлене ложе середньої третини м'якого піднебіння. Тільки у 3 пацієнтів з 48 було повне розбіжність, в інших велофарінгопластика дала позитивні результати.

У клініці хірургічної стоматології Дніпропетровського медичного інституту Є. С. Малевичем із співавт. (1970) було проведено 35 операцій з використанням фарингеального клаптя на верхній та нижній ніжках при первинній уранопластикі та при НГН. Ускладнень не спостерігалося, відмічено покращення у мові.

Водотика використовував фарингеальний клапоть на верхній ніжці, підшиваючи його в ложі середньої третини м'якого піднебіння. Тільки у 3 пацієнтів із 48 було повне розбіжність

Ми вважаємо, що при сучасних «щадних» методах первинної уранопластики, що проводиться у віці від 1,5 до 3 років життя, враховуючи її задовільні функціональні результати в більшості випадків, необхідність операції з усунення НГН надалі зменшиться. Результати досліджень наша практика показали, що при усуненні НГН необхідно використовувати ще й тканини БСГ. Так, з 1982 р. у клініці, керованій проф. Л. Є. Фролової (Москва), отримав застосування спосіб усунення НГН з використанням ФО, викроєного в середній третині ЗСГ.

В результаті цих досліджень був розроблений «Спосіб велофарінгопластики» (Л. Є. Фролова, Ф. М. Хітров, А. А. Мамедов, 1986), що полягає у викроюванні ФО на верхній ніжці з середньої третини ЗСГ та підшиванні його до тканин м'якого піднебіння , бічним стінкам глотки. Відмінністю цього способу від запропонованого Д. Шоенборном в 1876 р. є те, що ФО на верхній ніжці живильної підшивають не тільки до тканин НЗ, але і до тканин БСГ. Тим самим досягається участь всіх структур НГК у механізмі змикання, процесі відновлення мови (рис. 3).

Функціональні та мовні результати, одержані аудиторською логопедичною оцінкою, ендоскопією, оцінені як позитивні.

Усунення піднебінно-глоточної недостатності, що виникла за рахунок порушення однієї бічної стінки глотки
При недостатності НГК, яка виникла за рахунок поганої рухливості однієї з бічних стінок глотки (визначеної ендоскопічним шляхом), пропонується хірургічний спосіб з використанням ФО з однією з бічних третин ЗСГ. Вибір місця викроювання фарингеального клаптя залежить від боку найменшої рухливості однієї з бічних стінок глотки (рис. 4).

Мал. 4а. Фарингопластика. Усунення НГН з використанням фарингеального клаптя, викроєного в бічній третині задньої стінки (А. Мамедов, 1989). Мал. 4б. Фото пацієнта з НГН до операції.
Мал. 4 в. Фото пацієнта через 1 тиждень після операції. Мал. 4г. Фото пацієнта через 1 рік після операції.

Даний спосіб використовувався нами у пацієнтів з лівосторонньою або правосторонньою поганою рухливістю тканин БСГ, яким були проведені операції з усунення НГН.

У післяопераційному періоді майже відразу відзначалося усунення витоку повітря через ніс, а відновлення хорошої рухливості БСГ, визначене ендоскопічним шляхом, відзначалося не раніше ніж через 4-6 місяців. При контрольному дослідженні через 6-8 місяців. констатовано усунення НГН та хороша рухливість тканин структур НГК.

Усунення піднебінно-глоточної недостатності, що виникла за рахунок порушення обох бокових стінок глотки

При недостатності НГК, коли причиною порушення змикання є обидві бічні стінки глотки, ми використовуємо способи, спрямовані на залучення до механізму змикання найменш рухомих структур, в даному випадку це обидві бічні стінки глотки (рис. 5-6). Мал. 6. Фото пацієнта через 1 рік після операції.

Висновок

Нами представлений комплекс хірургічних способів усунення НГН після первинної уранопластики, велофарингопластики, фарингопластики, спрямований на відновлення анатомічної цілісності та функції структур НГК, на усунення патологічного механізму змикання.

Виходячи з наявних даних можна зробити висновки про те, що системний підхід до проблеми відновлення мови дозволяє:

вирішити задачу реабілітації на основі використання даних ендоскопічної діагностики, що дозволяє визначити, яка зі структур НГК найменш рухлива і якою мірою вона бере участь у механізмі змикання, що є головним компонентом відновлення мови;
визначити показання до використання того чи іншого способу залежно від ступеня участі у механізмі змикання кожної зі структур та всього НГК загалом.

Застосування хірургічних способів засноване на методах обстеження функції НГК (спектрального аналізу мови, електродіагностики м'язових структур НГК та ін.), що дозволяють з найбільшою точністю вибрати спосіб усунення НГН з урахуванням локалізації патологічного процесу (в НЗ, однієї БСГ, обох БСГ, всіх структурах , що, зрештою, дозволяє вирішити завдання реабілітації та домогтися відновлення нормальної мови.

Запропонована нами анатомо-функціональна класифікація НГН дозволяє:

диференційовано вибрати оптимальні способи лікування з використанням нових технологічних прийомів;
диференційовано використовувати хірургічний спосіб з урахуванням кількісної оцінки ступеня порушення рухливості структур НГК, визначеної ендоскопічним шляхом у комплексі з усіма видами обстеження.

У запропонованому комплексі заходів були використані способи усунення НГН на основі використання фарингеальних клаптів, викроєних у середній третині ЗСГ, бічних третин (праворуч або зліва), залежно від боку порушення рухливості БСГ. В основі всіх запропонованих способів лежить створення єдиного функціонуючого повноцінно анатомічного утворення - піднебінно-глоточного кільця, що включає всі його елементи (НЗ, БСГ, ЗСГ). Інші методи усунення будуть представлені в наступних публікаціях.

Література

Водотика А. А. Пластика вроджених ущелин неба із застосуванням клаптя із задньої стінки глотки. Дис. … канд. мед. наук. – Дніпропетровськ, 1970.
Герасимова Л. П. Порівняльний аналіз ефективності різних методів комплексної терапії дітей з уродженими ущелинами губи та піднебіння: Автореф. дис. …. канд. мед. наук. – Перм, 1991. – 21 с.
Гуцан А. Е. Уранопластика взаємно перекидними клаптями. – Кишинів: Штинця, 1982. – 94 с.
Дмитрієва В. С., Ландо Р. Л. Хірургічне лікування вроджених та післяопераційних дефектів піднебіння. – М., 1968.
Зауса В. І. Пластика м'якого піднебіння слизово-м'язовим клаптем із задньої стінки глотки. Стоматологія, 1956; 3: 22-25.
Малевич Є. С., Малевич О. Є., Водотика А. А. Глотково-піднебінний клапоть при пластикі вроджених ущелин неба// Праці V Всесоюзного з'їзду стоматологів. – М., 1970. – С. 188-191.
Мамедов А. А., Васильєв А. Р., Вольхіна Н. Н., Іонова Ж. Ст. Ендоскопічний метод оцінки функції піднебінно-ковткового кільця: методичний лист для лікарів. – Єкатеринбург, 1996. – С. 48.
Мамедов А. А. Піднебінно-глоткова недостатність та шляхи її усунення. / Зб. наук. тр., том ХХХІІ, Тбіліський державний медичний університет. – Тбілісі, 1996. – С. 449-450.
Мамедов А. А. Фарингопластика при недостатності піднебінно-ковткового кільця// Нові технології в стоматології та щелепно-лицьової хірургії. Тези доповідей V Міжнародного симпозіуму, Хабаровськ, 8-12 липня. – Видавництво Хабаровського держмедінституту, 1996. – С. 51.

Повний список літератури міститься в редакції